Cứu sống bệnh nhân ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối hiếm gặp

Bệnh nhân nam Đ.T.H (72 tuổi, trú tại Ngã Năm, Sóc Trăng) được chuyển đến Bệnh viện Đa khoa Trung ương Cần Thơ lúc 17 giờ ngày 15/4 từ bệnh viện tuyến trước trong tình trạng lơ mơ, không tiếp xúc, yếu tay chân.

Bệnh nhân được chẩn đoán nhồi máu cơ tim cấp, nhồi máu não, giảm tiểu cầu nặng chưa rõ nguyên nhân. Các bác sĩ khám lâm sàng, bệnh nhân hôn mê, sốt cao, xuất huyết dạng chấm, nốt ở hai cẳng chân; Tình trạng thiếu máu, giảm tiểu cầu mức độ nặng, tiến triển nhanh.

Bệnh nhân nhanh chóng được thực hiện các xét nghiệm để hoàn thiện chẩn đoán và xác định bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura - TTP).

Bác sĩ Bệnh viện Đa khoa Trung ương Cần Thơ thăm khám cho bệnh nhân

Bệnh nhân hội đủ “ngũ chứng” của ca bệnh chẩn đoán xác định ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối như: Vừa thiếu máu mức độ nặng, vừa biểu hiện tan máu qua chỉ số bilirubin tăng; Đông máu cơ bản trong giới hạn bình thường chỉ trừ giảm tiểu cầu mức độ nặng, tiến triển nhanh; Số lượng tiểu cầu bệnh nhân giảm còn 9x109/L - là mức rất thấp, xuất huyết dạng chấm, nốt ở hai cẳng chân, có thể gây nguy hiểm tính mạng bất cứ lúc nào; Hôn mê, sốt cao và suy thận.

Bệnh nhân được điều trị tại khoa Hồi sức tích cực, Bệnh viện Đa khoa Trung ương Cần Thơ với các phương pháp: Thay huyết tương cấp cứu; Thuốc ức chế miễn dịch; Truyền khối hồng cầu; An thần, hỗ trợ hô hấp thở máy, dinh dưỡng nâng đỡ thể trạng, chăm sóc triệu chứng... Trong quá trình điều trị, bệnh nhân hôn mê sâu, co giật liên tục.

Bằng năng lực chuyên môn và tinh thần quyết tâm điều trị đến cùng của đội ngũ nhân viên y tế của bệnh viện, sau 13 ngày điều trị nội khoa và thay huyết tương nhiều đợt, bệnh nhân đã tỉnh táo, ngưng máy thở, rút được nội khí quản; Số lượng tế bào tiểu cầu dần trở về giá trị bình thường (giá trị bình thường là 150 - 300x109/L).

Tổng số lượng huyết tương tươi đông lạnh được huy động điều trị cho bệnh nhân là 207 đơn vị.

Sáng 29/4/2021 bệnh tỉnh, thực hiện y lệnh chính xác và đang tiếp tục điều trị tại khoa Nội - Tiêu hóa huyết học lâm sàng.

Theo BSCKII Dương Thiện Phước - Trưởng khoa Hồi sức tích cực chống độc của bệnh viện, đây là trường hợp đầu tiên khoa điều trị thành công bệnh lý “Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối” bằng kỹ thuật thay huyết tương.

Ths.BS Nguyễn Thị Minh Thy - Trưởng khoa Huyết học truyền máu của bệnh viện cho biết: Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura - TTP) là bệnh lý hiếm gặp với tỷ lệ mắc khoảng 3,7 ca trong 1 triệu dân. Bệnh lý TTP cần được chẩn đoán nhanh chóng và chính xác nếu không 90% khả năng bệnh nhân tử vong.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối là một rối loạn hiếm gặp dẫn đến thiếu máu huyết tán vi mạch và giảm tiểu cầu. Trong bệnh này, các cục máu nhỏ hình thành trên khắp cơ thể của người bệnh nhưng có thể để lại hậu quả rất nặng nề. Các cục máu nhỏ có thể chặn các mạch máu đến các cơ quan trong cơ thể, dẫn đến làm tổn hại chức năng của các cơ quan quan trọng như tim, não và thận.

Về cơ chế bệnh sinh được cho rằng do sự thiếu hụt enzyme phân hủy yếu tố Von Willebrand còn được gọi là ADAMTS13. Khi thực hiện kỹ thuật thay huyết tương sẽ giúp giảm tỷ lệ tử vong xuống dưới 15%. Thành công của việc thay huyết tương mở ra triển vọng mới điều trị hội chứng này trong hoàn cảnh lâm sàng hiện nay.

P.V